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红斑性肢痛症的诊断标准都有哪些?
红斑性肢痛症(Erythromelalgia)的诊断标准基于临床、组织病理学变化及血小板动态的研究,共有10条典型的特征。
1.典型的临床特征 位于肢端,以下部位受累为主,即足前部,足底,手掌;一个、多个足趾或手指,可单侧或双侧,可不对称,表现为局部皮肤发红、热、充血及烧灼疼。
2.站立、运动和热环境下,症状出现或加重。休息、抬高患肢及冷环境中减轻症状。
3.先驱症状为肢端感觉异常,如麻刺、针刺或麻木感等。
4.小剂量阿司匹林能有效地快速减轻或消除疼痛,为本病的特征性诊断标准。
5.如不治疗,可进展而出现局部剧烈烧灼感、搏动感、剥皮样剧痛,甚至肢端变凉发绀,以至坏疽。
6.本病与血小板增高症或真性红细胞增多症相关。是微循环内血小板介导的炎症和血栓所致,所以通过放血不能减轻症状。
7.病变局部组织活检为非特异性炎症,小血管肌纤维增生及血栓性闭塞。
8.小剂量阿司匹林通过对血小板环氧化酶活性不可逆性抑制,以致改善局部缺血,可完全缓解症状。血小板计数达正常水平者,其症状可消除。
9.多在成年起病。
10.阿司匹林有效地治疗血小板增高伴发的本病,表明血小板在小动脉内起着明显的作用。反应性血小板增多不会出现本病,而推测导致本病的不是血小板数量的增多,而是血小板本身性质改变所致。除了肢体周端的血管受累外,冠状动脉和脑小动脉也可受累。
郑州市管城中医院脉管炎科治疗脉管炎曾受多家权威级媒体报道。
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