脉管炎伴（抗体）和抗中性粒细胞胞浆抗体

脉管炎病理生理学
与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA阳性）相关血管炎的品种包括韦格纳肉芽肿，Churg -施特劳斯血管炎，血管炎和微观。该抗体与特定的描述和血管炎综合征协会已经修改，并提出我们的血管炎的病理生理机制临床评价。中性粒细胞胞质固定（三-抗体）免疫荧光 - 展示人类抗体结合，是体现在韦格纳肉芽肿的案件。核周染色（p型抗体）的特征Churg - Strauss综合征，显微镜下多血管炎，血管炎和进性肾炎。异常发生与染色模式。例如，p型抗体可以看出，在约5韦格纳肉芽肿％的病例。抗体发生在无血管科，并在这些条件下一些人缺席。因此，抗体检测，但不支持建立一个诊断，以及抗体的情况下并不能消除这些类型的血管炎的诊断。脉管炎治疗测量中性粒细胞抗原抗体的特异性抗体的结果提高了特异性和效价提高了疾病的变化，预测预后的价值活动的变化。

Antimyeloperoxidase抗体在显微镜下多血管炎或Churg - Strauss综合征（与P - ANCA相关）特性，抗蛋白酶3更适合韦格纳肉芽肿具体（带C - ANCA相关）。对抗体浓度可用于监测疾病活动，并协助决策相关的治疗剂量减少。对监测抗体水平，除了具体的中性粒细胞酶，如弹性蛋白酶，蛋白酶3或髓，可提高抗体的变化预测疾病活性变化的可靠性。

抗体可激活中性粒细胞，在启动或免疫反应和血管造成损伤增强。因此，对减少抗体导向治疗可能减少疾病的活动。该抗体在相关血管炎的病理生理的重要性是未经证实，但怀疑。

血栓闭塞性脉管炎诊断
韦格纳肉芽肿通常会影响上呼吸道，肺，肾。气道的参与是主要的原因是变态反应/免疫学会遇到这种血管炎综合征。百分之九十或以上受影响的科目将有耳，鼻，包括持久性鼻窦炎，鼻结痂或出血，中耳炎，听力丧失，耳朵疼痛或喉咙参与。肺损害发生在超过80％的受试者的影响，通常显示结节，浸润，或咯血。
的Churg -施特劳斯血管炎症状有可能帮助在持久性鼻窦疾病，难以治疗哮喘，过敏性支气管肺曲菌病，嗜酸细胞增多症鉴别诊断，并增加血IgE的影响。 Churg -施特劳斯血管炎通常发生在具有过敏或哮喘和过敏类疾病史的个人，与患者的过敏症或免疫学家所看到的多数重叠
显微镜下多血管炎或小血管坏死性血管炎的特点是肺损害，往往出血。哮喘是不是显微镜下多血管炎的特点。

因为所有这些症状有三个共同为抗体阳性与气道的参与，变态反应趋势/免疫学中很可能会遇到这些症状在鉴别诊断的个人。所有三个没有适当的治疗，预后较差。因此，变态反应/免疫学家强调，认识和及时诊断的需要。

抗体治疗相关的脉管炎
平均与韦格纳肉芽肿（WG）的未经处理的课题生存时间为5个月。变态反应/免疫学治疗的患者没有看到超过90％在2年内被诊断死亡率。同样，未经处理的Churg -施特劳斯血管炎和微观polyangitis生存5年预测为25％或更少。配合治疗，在所有三组病人血管炎综合征经验大于70％的5年生存率。

糖皮质激素疗法轻微抑制单是有效的略多于一年中位生存与韦格纳肉芽肿患者的这些疾病。对照试验表明，口服强的松的组合，1〜1.5毫克/公斤/天，口服环磷酰胺，2mg/kg/day，是在诱导缓解治疗逐渐变细，允许超过的韦格纳肉芽肿大多数研究数年有效。强的松用量为锥形，隔日和环磷酰胺也逐渐超过6-24个月的锥形。转换到其他免疫抑制治疗，特别是经过6个月的治疗成功诱导每周甲氨蝶呤，可能维持在不增加膀胱癌的口服环磷酰胺治疗的副作用风险的临床反应。如属抗体相关血管炎如Churg - Strauss综合征或显微镜下多，其他形式的治疗建议，不太安全，因为我们缺乏足够的对照试验。然而，许多临床医生使用的治疗相似，韦格纳肉芽肿的研究。

对韦格纳肉芽肿缓解后复发伴随着强的松和环磷酰胺同时管理产生的累积负面影响，刺激了替代疗法的搜索。一项随机研究显示，每月，脉冲与环磷酰胺治疗的临床效果。这项研究表明，副作用减少，总环磷酰胺疾病控制所需的剂量减少57％。经验丰富的静脉治疗组显着减少感染，减少白细胞减少症，以及性腺毒性作为对卵泡刺激素水平的降低而可能减少。此外，间歇性，静脉环磷酰胺是与不足，每天口服治疗膀胱毒性。最近发生的疾病，肾参与和肺及气管肉芽肿的情况下存在的特点，涉及的课题队列，显示较好的反应静脉注射环磷酰胺。每日口服环磷酰胺治疗似乎比每月静脉注射环磷酰胺治疗有效。一种口服甲氧苄啶及磺胺组合降低了韦格纳肉芽肿复发率，节约更多的细胞毒性和糖皮质激素治疗。肌肉注射，仓库，注射皮质类固醇也可以减少临床反应没有显着影响糖皮质激素的副作用。每周，口服，脉冲甲氨蝶呤政府也控制韦格纳肉芽肿有效，是一个潜在的考虑，如果环磷酰胺的毒性或不良影响性腺是压倒一切的关注。甲氨蝶呤还建议后的前6环磷酰胺以缓解环磷酰胺变细，从而最大限度地减少膀胱毒性个月。甲氨蝶呤治疗不推荐严重，立即威胁生命的疾病。有限的数据支持霉酚酸酯和calcineurin抑制剂如环孢素和他克莫司，功效，在治疗坏死性血管炎。肿瘤坏死因子的抑制剂，如依那西普，尚未发现在韦格纳肉芽肿有效。静脉注射丙种球蛋白可能是一些Churg -施特劳斯血管炎的价值。