巨细胞脉管炎通常影响到该层有一个弹性大动脉

最常见的是，这些血管的颈动脉及其分支的一部分。但是，这是一种全身性疾病，大动脉及任何可能受到影响。巨细胞动脉炎的病理特点是一panarteritis功能。这panarteritis是伴随着炎症，血管壁内，通常集中在内部，弹性层单个核浸润。多核巨细胞是典型。这表明了病理生理学细胞介导的免疫反应，可能是在弹力膜抗原特异性。病理生理学是由不同的细胞因子支持模式;检测肿瘤坏死因子，白细胞介素-6，白细胞介素-1β和IL - 2和IFN -γ增加;和T淋巴细胞识别表达上有限制克隆扩增特异性抗原受体。颞动脉炎或脑动脉炎几乎完全发生在超过50岁，是更多的个人和北部欧洲白人妇女的共同遗产。家族聚集和与人类白细胞抗原选择协会（HLA）的基因，特别是人类白细胞抗原- DR4的，支持这种疾病的遗传易感性。风湿性多肌痛，肌肉酸痛的对称，常与巨细胞血管炎的陪同下出现的综合征，但这种情况可能单独出现，是两倍巨细胞血管炎常见。

诊断
临床症状，使巨细胞血管炎可能是由/免疫学变态反应中遇到的头痛问题。这很容易混淆头痛与其他面部和头部有时是由于鼻窦疾病的投诉。头痛往往比病人事先头痛严重，性质是有些枯燥的描述，并可能单方面的。头皮与头发的痛苦，特别是刷牙或咀嚼，具有高度的诊断暗示。其他表现包括疲劳，乏力，食欲减退，体重下降，主观发烧，或沿轴向与四肢近端肌肉疼痛和盗汗。初步的物理结果是有限的，包括颞动脉触痛，偶尔在一个或多个受影响的动脉分支。与其他血管炎综合征，缺血是主要的并发症。在这种情况下，缺血往往会影响眼动脉，与视神经是最常见的和严重的并发症缺血失明。

实验室检查包括增加血沉，normochromic或稍微低色素性贫血，增加了丙种球蛋白和补体，高架C -反应蛋白，增加血清IL - 6浓度，轻度异常肝功能。这些研究结果反映了大多数全身反应释放炎性细胞因子，特别是白细胞介素1，白细胞介素6，肿瘤坏死因子。

诊断通常证实了一颞浅动脉段（图4）显微镜检查。为3-5厘米的血管组织活检诊断潜力将优化。双边活检诊断率略有增加。治疗可能会引发不大幅度修改前活检病理结果作为一个为期一周至14天。这可能是很重要的一个医生谁可能会开始前取得活检，以减少不可逆失明的机会，如果活检被推迟治疗。

治疗
巨细胞脉管炎的治疗是类似于其他形式的复杂性血管炎，但仅口服糖皮质激素更可能是足够的了。治疗通常是在40-60发起毫克/天，直到疾病控制，经第症状和血液异常，特别是贫血和ESR正常化的体现。糖皮质激素治疗减量应尽快开始，以减少全身副作用，治疗可能需要长达2年的通常每隔-其他天的日程。每周甲氨蝶呤已经允许的糖皮质激素治疗的减少或停止在2随机试验，以便对与骨质疏松等副作用，限制疾病的控制。巨细胞血管炎复发倾向较少以下减免相比，抗体呈阳性的血管炎。风湿性多肌痛是最好的治疗，低剂量泼尼松为6-12个月（通常是每天10-15毫克）。

综述
变态反应/免疫学家经常看到与病毒感染和药物过敏有关的过敏性血管炎。这种综合征的一个考虑经常进入到与荨麻疹荨麻疹和血管炎的鉴别诊断。变态反应/免疫学经常遇到的抗体呈阳性的血管炎，因为这些条件影响肺部和上呼吸道。 Churg施特劳斯血管发生与历史学科的哮喘是由嗜酸性粒细胞浸润和肺的特点。魏格纳的血管炎及血管炎Churg施特劳斯常常导致一个持久鼻窦炎。显微镜下多血管炎也与肺浸润和咯血。最后，头痛发现巨细胞血管炎可能会混淆与鼻窦炎，引进此个人鉴别诊断条件是为窦投诉评估。

评估和脉管炎治疗仍然由于病因和病理生理情况下已知的经验。相结合的口服糖皮质激素与环磷酰胺治疗的价值已经经受住了在韦格纳肉芽肿时间的考验，但疾病的复发，努力限制的副作用大大促进我们对其他疗法搜索。

为脉管炎treatment许多选择也有，但经验不足阻止明确的建议。由于血管炎综合征是比较少见的，我们的搜集双盲试验的患者的足够数量的潜力低。因此，每一个临床医生必须权衡如果没有明确的试验数据的优势打击各种治疗方案的好处的风险。治疗选择仍然是管理与血管炎诊断科的挑战。